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Microcefalia Vera:
É uma doença genética que, por problemas na fontanela, impede o crescimento do cérebro.
A cabeça é sempre muito pequena e a correção pode se dar cirurgicamente.
A criança apresenta retardo no desenvolvimento neuro-psicomotor.
INFECÇÕES CONGÊNITAS
Infecções congênitas referem-se a infecções transmitidas pela mãe, que são mais freqüentemente causadas pelo grupo dos patógenos TORCH, que incluem Toxoplasma, Outros (Listeria, Treponema), Rubéola, Citomegalovírus e Herpes simples tipo 2. Hoje em dia, talvez devesse ser acrescentado mais um "H" para enfatizar a ocorrência comum do HIV neste subgrupo de infecções do SNC. As infecções congênitas do cérebro podem produzir inflamação parenquimatosa difusa com algumas características peculiares, como microcefalia, atrofia cerebral, hidrocefalia, anomalias de migração dos neurônios e calcificações cerebrais. O grau de processo destrutivo do cérebro e resultantes anormalidades de desenvolvimento dependem da ocasião da infecção. Quanto mais cedo na gestação ocorre envolvimento do SNC, mais profunda será a destruição do cérebro. Nos casos de infecções congênitas, onde o pré-requisito é o envolvimento da mãe, mesmo em forma subclínica, os agentes causadores podem alcançar o feto, seja durante a gestação através de uma via hematogênica-placentária ou durante o nascimento, quando o feto atravessa o canal de parto infectado.
Toxoplasmose
A toxoplasmose é causada pelo parasita Toxoplama gondii , que tipicamente atravessa hematogenicamente a placenta para o feto. Há grande porcentagem da população, aproximando-se de 50%, que foi infectada pelo parasita em algum momento de sua vida, mas ocorre toxoplasmose congênita somente quando a mãe fica infectada durante a gravidez. Os fetos infectados têm uma alta incidência (quase 50%) de envolvimento do SNC. A infecção precoce antes de 20 semanas de gravidez associa-se a severas anormalidades neurológicas persistentes, enquanto a infecção tardia depois de 30 semanas raramente se associa a déficits. Neuroimagens de toxoplasmose congênita podem revelar um espectro completo de achados, como calcificações intracranianas, hidrocefalia, atrofia cerebral, microcefalia e anomalias de migração neuronal.
Citomegalovírus
O citomegalovírus (CMV) é um membro da família dos herpesvírus, que infecta subclinicamente quase toda a população em algum momento de sua vida e é a causa mais freqüente de uma infecção viral congênita. A infecção congênita ocorre depois de infecção materna primária ou secundária (reativação), e o vírus alcança o feto através da via transplacentária. O envolvimento do SNC é manifestação muito importante da doença e, como com a toxoplasmose, infecção mais cedo resulta em pior evolução, com seqüelas neurológicas mais severas e persistentes.
O CMV produz processo infeccioso encefalítico difuso, que resulta em alterações destrutivas multifocais no cérebro que levam a calcificações e microcefalia. As células imaturas na região da matriz germinativa são as primeiras áreas envolvidas no cérebro. Necrose e calcificações daquelas áreas explicam a predileção pelas calcificações espessas ou nodulares na área periventricular. Também podem ser encontradas calcificações intracranianas nas regiões cortical e subcortical, bem como nos núcleos da base, portanto a diferenciação entre infecção congênita e CMV ou toxoplasmose não é certa, com base unicamente nos critérios imagenológicos.
Rubéola
Devido aos métodos de triagem materna e imunização sistemática, a rubéola congênita tem ficado muito rara nos países desenvolvidos. O vírus da rubéola é transmitido por via transplacentária durante a infecção materna e, como nas outras infecções congênitas, quanto mais cedo na gestação ocorre a infecção, mais severo e extenso é o dano cerebral. Clinicamente, os recém-nascidos infectados têm envolvimento multissistêmico com várias anormalidades do coração, dos olhos e do SNC. O envolvimento cerebral tipicamente consiste em meningoencefalite que pode causar atrofia cerebral, calcificações intracranianas (não tão comuns quanto nas outras infecções congênitas), microcefalia, atraso da mielinização e vasculite.
Vírus do Herpes Simples
O vírus herpes simples (HSV) é um vírus de DNA e membro da família herpesvírus, que tem dois diferentes sorotipos, vírus herpes simples tipo 1 (HSV-1) e tipo 2 (HSV-2). Produzem a encefalite viral aguda mais importante no recém-nascido. Em mais de 80% dos casos de encefalite por herpes simples, o HSV-2 é o agente causal. A infecção é mais comumente adquirida durante o parto através de um canal de parto infectado, embora a transmissão hematogênica através da placenta de fato ocorra. Uma explicação para a raridade de infecção transplacentária precoce observada é que causa severa destruição no feto, resultando em abortamentos espontâneos, e não mau desenvolvimento do SNC. No entanto, se as crianças sobreviverem à infecção hematogênica precoce, o efeito devastador da panencefalite resulta em achados semelhantes aos de outras infecções transmitidas pela placenta, como microcefalia, atrofia e necrose cerebrais e calcificações intracranianas, mas em maior grau e com seqüelas neurológicas mais severas. Um achado imagenológico importante e peculiar na encefalite por HSV-2 é um padrão cortical linear giriforme de aumento da atenuação à CT e hiperintensidade nas imagens ponderadas em T1 sobrejacentes à substância branca edemaciada e/ou necrótica. As características das imagens corticais têm sido atribuídas à presença de microcalcificações ou a alterações da vascularidade local.